科普知识

阴道斜隔综合征是指双子宫(偶有完全纵隔子宫)、双子宫颈及阴道斜隔的先天性畸形，常合并斜隔侧的泌尿系统畸形，以肾缺如多见[1]。阴道斜隔的两面均覆盖阴道上皮组织，起源于两侧子宫颈之间，斜行附着于一侧阴道壁，遮蔽该侧子宫颈，隔的后方与斜隔侧子宫颈之间形成“斜隔后腔”。

一、分型

北京协和医院于1985年提出了阴道斜隔综合征的3种分型。

I型(即无孔斜隔型)：一侧阴道完全闭锁，阴道斜隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，两子宫间和两阴道间无通道，子宫腔积血聚积于斜隔后腔。见图1A。

II型(即有孔斜隔型)：一侧阴道不完全闭锁，阴道斜隔上有1个直径数毫米的小孔，斜隔后的子宫与对侧子宫隔绝，经血可通过斜隔上的小孔滴出，但引流不畅。见图1B。

III型(即无孔斜隔合并子宫颈瘘管型)：一侧阴道完全闭锁，在两侧子宫颈之间或斜隔后腔与对侧子宫颈之间有一小瘘管，斜隔侧的经血可通过另一侧子宫颈排出，但引流不畅。见图1C。

临床上以I、II型多见，也有不似典型I、II、III型的类阴道斜隔综合征，如无孔斜隔合并一侧子宫颈闭锁型等。

二、诊断

(一)临床症状

1.经血引流不畅症状：阴道斜隔综合征I型患者主要表现为月经初潮后不久的痛经和盆腔包块，II型和III型患者主要表现为阴道异常分泌物(如经期延长或血性、脓性白带)，合并一侧子宫颈闭锁的患者可因闭锁侧子宫腔积血而表现为周期性下腹痛。

2.合并感染：因斜隔后腔积血或引流不畅，可继发感染，表现为青春期后的腹痛、阴道流血淋漓不尽和阴道流脓等。

3.合并子宫内膜异位症：因斜隔后腔积血或引流不畅，多合并盆腔子宫内膜异位症，其中合并卵巢子宫内膜异位囊肿者最常见且多发生于斜隔侧。

(二)体征

1.对于有性生活者，打开阴道窥器时，I型患者可见斜隔膨隆并向非斜隔侧阴道内凸出；II、III型患者多数可见非斜隔侧阴道内陈旧性血或血性白带。妇科双合诊可扪及一侧穹隆或阴道壁囊性肿物，并可扪及双子宫体，梗阻者常合并斜隔侧子宫体增大。

2.对于无性生活者，肛门-腹部诊一般可扪及位置较低的盆腔包块，可有轻度的压痛，当合并感染时压痛明显。

(三)辅助检查

1.血常规：当阴道斜隔综合征患者合并感染时，血白细胞计数一般升高。

2.盆腔B超检查：可提示双子宫(或纵隔子宫)，一侧子宫腔或阴道内积血或积液。

3.泌尿系统B超检查：可提示斜隔后腔积血、积液以及斜隔侧的肾脏、输尿管缺如，另一侧肾脏、输尿管多发育正常。必要时可行腹盆腔MRI检查。

4.宫腔镜检查：对于无性生活的青少年患者，为避免损伤处女膜，可用宫腔镜进行阴道内情况的检查。

三、治疗

青春期前常很难诊断，青春期发育后有临床症状者，明确诊断后宜尽早行阴道斜隔切除术。

四、预后

阴道斜隔综合征患者如畸形及病变得到及时矫治，生育结局较好，两子宫均可正常妊娠、分娩，但以斜隔对侧子宫妊娠多见。

术前告知

最佳手术时机：

月经期后斜隔后腔积血较多张力大时易于定位，是进行手术最佳时机。

手术方式：

阴道斜隔切除术（避免仅行阴道斜隔切开术，易发生切开部位粘连闭锁再次出现经血梗阻）

对于年轻无性生活、要求保留处女膜完整者，也有宫腔镜直视下行阴道斜隔切除术的报道。

对于斜隔侧子宫颈闭锁的患者，应行闭锁侧子宫切除术。

手术过程：

1.阴道小孔或包块最突出处穿刺定位（抽出陈旧性血液或脓液者表明定位准确）。

2.顺针头纵形切开阴道斜隔，切口应足够长，上至阴道穹隆，下至囊肿最低点，尽量多地切除阴道斜隔组织，保持引流通畅。

3.手术中应放置金属导尿管并行直肠指诊指示，有助于减少泌尿道、肠道损伤等并发症的发生。

术后告知

住院期间：

注意体温、引流的情况，术后半卧位有利于斜隔侧积血引流。

出院随访：

术后仍有斜隔切除创面粘连闭锁再次出现经血梗阻可能，注意观察月经恢复情况（包括月经量，有无经期延长，有无痛经等），月经干净后复查B超确认有无积液，必要时重复宫腔镜检查。